La esclerosis sistémica (también conocida como esclerodermia) es una enfermedad autoinmune que afecta la piel y otros órganos del cuerpo. La principal característica de esta enfermedad es el engrosamiento de la piel y la inflamación y daño de órganos como el pulmón, riñón, corazón y sistema gastrointestinal, entre otros.
Esta enfermedad es poco frecuente, afecta principalmente a mujeres entre los 30 a 50 años. Aunque puede afectar niños, su comportamiento es diferente en este grupo de edad.
Se desconoce la causa de la esclerosis sistémica y el mecanismo de la enfermedad es complejo. En esta enfermedad se encuentran fenómenos de inflamación, alteración de la función de los vasos sanguíneos y depósito anormal del tejido que conforma la piel, el soporte del cuerpo y los órganos (tejido conectivo).
El término esclerodermia se refiere al engrosamiento de la piel y en ocasiones puede causar confusión respecto a las diferentes enfermedades que lo pueden causar.
La esclerodermia localizada usualmente afecta solo la piel, aunque en ocasiones puede afectar músculos, huesos o articulaciones que se encuentran alrededor del área de piel afectada. Esta no afecta órganos internos y usualmente se le conoce como esclerodermia localizada o morfea.
La esclerosis sistémica es la forma más grave de la enfermedad, y a la que se refiere este blog, y se puede subdividir en:
- Esclerosis sistémica cutánea limitada: El engrosamiento de la piel usualmente afecta manos, pies y cara. No afecta brazos, muslos, abdomen o tórax.
- Esclerosis sistémica cutánea difusa: El engrosamiento de la piel puede afectar también brazos, muslos, tórax y abdomen.
Sobre todo, en fases muy tempranas, la esclerosis sistémica puede ser un diagnóstico difícil de realizar. No existe un examen de sangre que se encuentre solo en esta enfermedad. El reumatólogo se valdrá de múltiples hallazgos para realizar el diagnóstico. Entre estos se encuentran: fenómeno de Raynaud, engrosamiento de piel, engrosamiento de vasos de la piel (telangiectasias), anormalidades en la capilaroscopia, depósitos de calcio en la piel (calcinosis), inflamación articular, problemas gastrointestinales (reflujo gastroesofágico), compromiso pulmonar (hipertensión o enfermedad pulmonares intersticial), entre otros.
La esclerosis sistémica puede tener anticuerpos antinucleares positivos, por lo que no se debe confundir con el lupus eritematoso sistémico. Usualmente la forma cutánea limitada tiene anticuerpos anti-centrómero y la cutánea difusa tiene anticuerpos anti-Scl 70.
En entradas posteriores profundizaremos en el diagnóstico, el compromiso de diferentes órganos y el tratamiento de la esclerosis sistémica.
Te invitamos a que participes en la sección de comentarios. ¿Qué quieres leer? ¿Cuáles son tus temas de interés? Síguenos en www.reumatologia.online, encuéntranos en Facebook y YouTube como Reumatología.ONLINE y en Instagram como dr.sebastianherrera.